肺上沟瘤

一、概述 肺上沟瘤指的是发生在肺上沟区的支气管源性肿瘤，是肺癌中一个独特的临床亚型，约占肺癌的5%左右。由于肿瘤位于肺尖部，可以侵犯臂丛下部、第1肋、椎体、锁骨下血管和星状神经节。胸顶部脏、壁层胸膜紧贴，呼吸时活动度小，该部位的肿瘤生长蔓延至胸膜后，极易直接浸润邻近的胸膜顶及胸廓上口等结构，可引起一系列的特殊临床表现，即所谓“Pancoast综合征”。 （一）肺上沟的解剖肺上沟瘤是1931年Tobias给出的，在解剖和临床上进行了定义，并把它定为周围型肺癌。胸廓上口前界为胸骨柄，后界为第1胸椎椎体，两侧为第1肋骨。进出胸廓上口的结构有胸膜顶、锁骨下动脉和静脉、胸导管和右淋巴导管、迷走神经、膈神经等。胸膜顶是肺尖部的壁层胸膜，突入颈根部，高出锁骨内侧1/3上缘2-3cm。第7-8颈神经位于胸膜顶后上方，向外侧走行，第7颈神经汇入臂丛中干，第8颈神经与第1胸神经联合形成臂丛下干。颈交感干位于脊柱两侧，颈下神经节与第1胸神经节融合形成的星状神经节，位于胸膜顶后方、第1肋前方。 前、中斜角肌和后斜角肌分别止于第1、第2肋，覆盖胸膜顶的前、外及后方，将胸廓上口分为三部分。前部（前斜角肌之前）包括颈阔肌、胸锁乳突肌、颈外和颈内静脉、肩胛舌骨肌下腹、锁骨下静脉和颈内静脉及其主要属支以及斜角肌脂肪垫；中部（前、中斜角肌间）包括前斜角肌及其前方的膈神经、锁骨下动脉及其主要分支（肩胛后动脉除外）、臂丛神经干以及中斜角肌；后部指中斜角肌后方的区域，有胸1神经根、交感神经链和星状神经节、椎体和椎间孔及椎前孔。 根据肿瘤的胸廓上口所处的位置，肺上沟瘤分为前位、中位和后位三类。通常肿瘤首先累及其所在区域的组织和结构而出现相应的临床症状，例如前位肿瘤容易导致臂丛神经干受压或受侵症状；后位肿瘤易累及臂丛下干而出现肩部、上肢的疼痛，或累及星状神经节出现Horner综合征。 （二）病因 吸烟史导致肺上沟瘤最强的危险因素，多数肺上沟瘤的患者具有吸烟史或者被动吸烟史。其他的危险因素还包括接触石棉、电离辐射、致癌化学物质及矿物质，饮食及遗传因素的影响正在研究中。 （三）病理 肺上沟瘤是肺癌的一种独特的亚型，其病理类型其中大概有45%-50%是腺癌、36%-38%是鳞癌还有11%-13%是未分化大细胞癌。小细胞肺癌少见。 （四）临床表现 发病年龄在20-80岁，多为40-70岁。男女之比为6:1-11:1.本病在病程的早期就发生肺外侵犯，肺外表现为主而肺部症状出现较晚。由于肿瘤的位置在肺上沟或胸腔入口，邻近颈神经根、胸1-2以及交感链和星状神经节，因而出现一系列神经压迫症状。肿瘤侵犯胸壁、胸壁肌肉、肋骨、胸椎椎体、锁骨下血管、臂丛神经的下端及交感神经链的上干末端，包括星状神经节等。可导致疼痛和（或）神经功能紊乱的症状。此外，它还可能侵犯肿瘤侵犯臂丛神经可导致Pancoast综合征。肿瘤侵犯星状神经节可导致Horner综合征。 1.Pancoast综合征：是肺上沟瘤最常见的临床症状，主要表现为肩痛，可向上放射至头顶部，向下放射至肩胛骨内侧、腋部、胸前部等；腋部和上臂内侧感觉异常等症状。 2.Horner综合征：不是肺上沟瘤特有的症状，肺上沟瘤常压迫颈交感神经引起眼睑下垂、瞳孔缩小、同侧面部和上肢无汗等。上述症状出现之前也可出现同侧面部潮红和多汗等症状。临床50%-60%患者可出现上述综合征。 3.肺上沟瘤的其他症状：肿瘤侵犯膈神经引起的膈肌矛盾运动；累及喉返神经而引起的声音嘶哑；压迫上腔静脉引起的上腔静脉压迫综合征，表现为头面部、颈部和上肢水肿，胸前部淤血及静脉曲张等症状。 4.随着病情的发展，肺上沟瘤的肺部症状也会表现出来，如咳嗽、咯血、呼吸困难等，还可出现锁骨上淋巴结肿大等症状。 二、诊断 肺肾上沟瘤的诊断除了依据典型的症状体征外，还要靠影像学检查及其他检查。 通常应明确组织学诊断，以排除发生于肺尖及邻近结构的其他病变。 1.X线检查 2.胸部CT 3.磁共振（MRI） 4.PET 5.支气管镜镜检查和经皮肺穿刺针吸检查 三、分期 大多数肺上沟瘤诊断明确时应已侵犯壁层胸膜及臂丛神经，分期为T3，有手术指征。 四、治疗 1.外科手术治疗 2.综合治疗