肺隔离症 |
一、概述
肺隔离症（pulmonary sequestration）现在大多认为该病是一种先天性发育异常的肺疾病，指肺在发育过程中形成的无功能的肺组织肿块，与正常的气管支气管树不相通或偶相通，单独发育并接受体循环动脉供血，不具有肺的功能，也称为有异常血供的肺囊肿症。常根据隔离的部位分为叶内型（intralobar sequestration,ILS）和叶外型（extralobar sequestration,ELS）两大类，与正常肺组织包围在共同的脏层胸膜内的为叶内型，有自己独立的脏层胸膜的则为叶外型。
该病临床上并不多见，约占先天性肺部疾病的0.15%+-6.4%，约占所有肺部手术患者的1.1%+-1.8%，约占肺叶切除术患者的7%。
二、病因
肺隔离症的具体病因目前尚不完全明确。现有的学活主要有：
1.Pryce的血管牵引学说
2.Smith的肺动脉供血不足学说
3.有人认为隔离肺来自原始前肠，在胚胎发育中
4.有人认为叶内型肺隔离型肺隔离症属于后天性改变
5.有人认为肺囊性变与异常血管在胚胎发育过程中同时发生。
三、病理生理表现
1.异常血管来源：无论叶外型还是叶内型肺隔离症，主要动脉均来源与体循环的分支，主要是胸动脉（约占73%），也可来源腹主动脉上段（约占21%）、腹腔动脉及其分支、升主动脉或主动脉弓、无名动脉、锁骨下动脉、内乳动脉、肋间动脉，膈动脉或肾动脉等。
2.大体表现：隔离肺均为黏液囊性结构病变，囊腔内有黄色透明状黏液，肺组织内可伴有慢性肺炎、肺脓肿、支气管扩张、肺结核及真菌感染等病理改变。
3.镜下表现：显微镜下可见不规则的支气管样结构，含有大小不等单个或多个囊肿，囊内含有含有黏液，囊液多为黄色透明状，囊壁内层被覆柱状纤毛上皮，外层为结缔组织，可有弹力纤维、平滑肌纤维、黏液腺、软骨等。
四、临床表现
肺隔离症发病年龄多在10-40岁，以青少年多见，男性多于女性，左侧多于右侧，叶内型多于叶外型。
五、诊断
肺隔离症的症状、体征及常规实验室检查等均缺乏特异性表现，初诊时不易明确诊断。遇到以下情况时需提高警惕：1.青少年时期曾有反复发作的肺部感染；2.X线摄影显示左肺下叶后基底段囊肿或肿块样病变；3.ILS多见于20岁以上的成人，有反复发作的肺炎病史且在同一部位，追问病史首发症状可能出现于10岁以内；4.ELS多在半岁以内发病，常在出生第一天就表现为呼吸困难、发绀、喂养困难；5.隔离肺较大时，常可致新生儿行、膈移位，发生呼吸窘迫，新生儿死亡率极高；6.合并其他先天畸形。则应考虑到本病的可能。
1.胸部平片
2.X线断层
3.CT
4.MRI
5支气管碘油造影
6.血管造影
7.消化道造影
8.超声
六、鉴别诊断
1.原发性肺癌
2.支气管肺囊肿
3.肺错构瘤
4.囊状支气管扩张
5.肺脓肿
6.神经源性肿瘤
七、治疗
（一）外科治疗
1.手术指征：关于手术指征，目前观点尚未统一，有部分学者认为除非反复感染，或者合并有其他畸形以及继发心脏功能障碍的患者，可以不予手术。另外一种观点认为：叶内型肺隔离症多与支气管相通，易于引起肺内反复感染。综合考虑各种因素，我们认为下列情况需要手术治疗：1.有明显症状、体征；2.合并症可以通过手术治疗取得一定的效果；3.患者虽无明显症状体征，但难以与肺癌等需要手术治疗的级别相鉴别。
2.手术禁忌症：(1）严重的肺功能障碍；2，合并有严重的全身性疾病，如心、肝、肾等功能障碍；3.合并有手术无法治愈的先天畸形等其他疾病。
（二）胸腔镜手术治疗
（三）介入治疗
（四）其他治疗
八、预后
肺隔离症是一种良性疾病，经适当的治疗预后良好，隋昂一般无复发。如出现严重的并发症也可能造成预后不良，如不接受治疗，也又发生癌变的病例报道。
九、评语
异常血管的存在时肺隔离症的重要特征，对异常血管的处理也是手术的关键步骤。术中处理异常血管需提高警惕，发现一条异常血管后不能掉以轻心，应该更加仔细分离，观察是否有两条或者多条血管存在的可能。 |
